ENFERMEDAD DE MARION. MU COMMENTS

EPONIMOS EN UROLOGIA. MU COMMENTS

ENFERMEDAD DE MARION

Se trata de una disfunción de las vías urinarias bajas que afecta fundamentalmente a varones jóvenes siendo su hallazgo en mujeres un hecho excepcional. Constituye una obstrucción primaria del cuello vesical con un gran espectro de síntomas urinarios bajos desde leves molestias del tipo irritativos hasta síntomas severos de obstrucción que pueden llevar incluso a la retención urinaria aguda.

George Marion (1869 - 1960)

HISTORIA

En el año 1836 Gurthrie reconoció esta afección y la describió como una obstrucción orgánica del cuello vesical. Siendo Marion en el año de 1934, quien describió la presencia de un estrechamiento del cuello vesical debido a la fibrosis del mismo. En un estudio posterior de tejido resecado en pacientes con la misma patología, Norlen y Blaivas en 1986 ,no encuentran evidencia histológica de fibrosis en el cuello vesical. Aún así, y debido a su aportación en el estudio de esta patología, actualmente se conoce a esta afección del cuello vesical como Enfermedad de Marion.

ETIOPATOLOGIA

No se conoce con exactitud la causa de esta afección, sin embargo se postula que puede ser una anomalía en el desarrollo de la musculatura del cuello vesical y del detrusor, anomalías que podrían guardar relación con alteraciones a nivel del sistema nervioso periférico, debido a que existen estudios donde se manifiesta una respuesta exagerada al estímulo simpático mimético en estos pacientes.

SINTOMAS

Como hemos comentado antes, los síntomas son muy variados, desde síntomas urinarios bajos leves hasta moderados a severos del tipo irritativo u obstructivo, e incluso infecciones urinarias bajas no documentadas. La unidad clínica nos enfrenta a pacientes muchas veces jóvenes con una constelación de síntomas que hace muy difícil su categorización, siendo muchas veces encasillados erróneamente dentro de otras patologías como la prostatitis crónica, prostatodinea e incluso enfermedad psicógena, de manera que conocer esta entidad, nos permitirá sospecharla y entonces dirigir nuestros esfuerzos en descartarla o diagnosticarla.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico como en toda entidad clínica necesitara una anamnesis rigurosa y una exploración urológica rigurosa para descartar otras patologías que pudieran explicar el cuadro. Las pruebas de imagen tiene un valor inestimable. La ecografía por su parte nos dará una información de la vía urinaria alta, de la vejiga, del tamaño de la próstata y del RPM. Un estudio dirigido mediante una cistouretrografía (CUMS) nos permitirá valorar la uretra y la respuesta normal de continencia y micción.

La Urodinamía nos permitirá valorar el carácter obstructivo, del cuadro documentando en la flujometría el patrón miccional, el flujo urinario máximo, etc. Recordadr además que estos pacientes pueden comportar contracciones involuntarias del detrusor durante la fase citomanométrica del llenado, siendo esta inestabilidad la responsable de los síntomas irritativos que experimentan estos pacientes.

Láser Holmium

TRATAMIENTO

Como una primera aproximación terapéutica y en virtud a las posibles causas neurológicas de esta patología, sería imperativo iniciar una terapia con bloqueantes alfa adrenérgicos. Cabe mencionar que muchos de los paciente no mejoran con esta medida, siendo tributarios entonces a la cirugía endoscópica mediante la incisión transuretral del cuello vesical. La resección transuretral del cuello no debería plantearse como una medida estándar, pues esta descrito un gran número de pacientes con esclerosis de cuello post operatoria. 

En líneas zonas de incisión

Detalle de incisión

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