Hipospadias. Patología del Pene. MU


HIPOSPADIAS 
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La hipospadias es un defecto congénito de la uretra masculina que implica un meato uretral anormalmente ubicado. Consiste en la hipoplasia de los tejidos que forman la superficie ventral del pene después de la división del cuerpo esponjoso.

En lugar una de apertura en la punta del glande del pene, la uretra hipospádica se abre en cualquier lugar a lo largo de la ranura uretral desde la punta del pene a lo largo del eje ventral a la unión del pene y el escroto o perineo.

 
Desarrollo genital.





EPIDEMIOLOGIA
Es uno de los defectos de nacimiento más comunes de los genitales masculinos, encontrándose solo por debajo de la criptorquidia.
La incidencia varia de un país a otro, desde un mínimo de 1 en 4000 hasta un máximo de 1 en 125 niños. Esta incidencia es mayor si existe historia familiar de Hispospadias siendo la incidencias en estos casos de 1 en 100 o incluso 1 en 80 niños. Se ha reportado hasta un 6 a 8 % de los padres de individuos afectados y en 14 % de los hermanos.  
La Hipospadias pueden ocurrir como un defecto aislado o puede ser observado en un complejo sindrómico de múltiples malformaciones.
La incidencia global de la hipospadias se ha incrementado desde la década de 1980 por lo que se han implicado factores ambientales además a los ya reconocidos factores genéticos y placentarios.
Existen muy pocos casos de Hipospadias asociado a trastornos endocrinos  aunque se le ha relacionado al hipogonadismo.

 
Genitales Indiferenciados (by Netter)


Diferenciación Genital (by Netter)


CLASIFICACION
En el Hipospadias, los pliegues genitales (ver figura previa) que normalmente se unen sobre la ranura de la uretra desde la unión peno escrotal no se cierran completamente, creando así un meato uretral en una ubicación más proximal a la  normal.

1.-  Hipospadias distal-anterior / Hipospadias de primer grado o glandar: localizado en el glande o la porción distal del cuerpo del pene. Es el tipo más frecuente.
2.- Hipospadias intermedio-medio / Hipospadias de segundo grado o peniano: Localizado en el cuerpo del pene.
3.- Hipospadias proximal-posterior / Hipospadias de tercer grado o penoescrota: Localizado próximo al cuerpo del pene y se observa en el escroto o en el perine.


 
DIAGNOSTICO
Los pacientes con Hipospadias deberían ser diagnosticados al nacimiento debiendo clasificarse el tipo de Hipospadias y valorar posibles anomalías asociadas fundamentalmente la Criptorquídia, presente hasta en un 10 % de los casos; y el proceso vaginal abierto (Hidrocele comunicante) o hernia inguinal  presente en hasta un 9 – 15 % de los casos.
Las incidencia de anomalías de las vías urinarias superiores no es diferente a la de la población general, salvo en el Hipospadias grave.
Si existe Hispopadias grave con teste impalpable uni o bilateral, es necesario el estudio genético y endocrino en el momento del parto para descartar intersexo y especialmente una Hiperplasia Suprarrenal Congénita.
Con la hipospadias, el prepucio normalmente es redundante y forma una capucha sobre el glande. En la mayoría de los casos, la uretra y el cuerpo esponjoso no se forman normalmente, lo que resulta en una curvatura del pene hacia abajo (incurvación peneana congénita) debido a bandas fibrosas en la superficie inferior ventral. A su vez el escroto puede ser bífido, con testículos mal descendidos en algunos casos como hemos mencionado previamente.  


Tipos de Hipospadias (by Netter)


Recordar que: tras la liberación inicial, el defecto puede ser aún más grave.

TRATAMIENTO
Dado que toda intervención quirúrgica entraña un riesgo de complicaciones, un asesoramiento preoperatorio detallado de los padres es escencial. Los objetivos terapéuticos son corregir la curvatura del pene, formar una neouretra de tamaño adecuado, llevar el neomeato a la punta del glande, si es posible, y conseguir un aspecto estético general aceptable de los genitales del niño.  

INDICACIONES FUNCIONALES
1.- Meato de localizacón proximal. 
2.- Chorro urinario desviado ventralmente.
3.- Estenosis del meato.
4.- Pene curvo.

INDICACIONES ESTETICAS
Relacionadas firmemente con la psicología del progenitor o la psicología del futuro paciente. 
1.- Meato de localizacón anomala. 
2.- Glande hendido.
3.- Pene rotado con rafe cutáneo anómalo.
4.- Capuchón prepucial. 
5.- Trasnposición peno escrotal. 
6.- Escroto dividido. 

Protocolo de manejo de Hipospadias según la guía de la European Association of Urology

Una vez que se realiza el asesoramiento oportuno de los  padres la cirugía se puede plantear a partir de los 6 a 18 meses de vida; aunque existen escuelas que realizan la reparación quirúrgica más precozmente incluso a los 4 a  6 meses de vida. En cualquier individuo que se sospeche de Hipospadias es imporante evitar la circuncisión pues el prepucio redundane puede ser útil para la reparación quirúrgica ulterior. 
Una vez planificada la cirugía se puede plantear el uso de hormonas como betaHCG, testosterona o dehidroepiandosterona para aumentar el tamaño y la vascularizción del pene. 



Los principios generales de la reparación quirúrgica incluyen la Ortoplastia, la uretroplastia, la plastía del glande y el cierre de la piel. Una curvatura menor de 30 grados se puede corregir mediante una técnica de plicatura (reparación tipo Nesbit). Para una curvatura mayor de 30 ° puede ser necesaria una corpotomía con prolongación ventral y colocación de un injerto dérmico. La mayoría de las  uretroplastias se acompañan por la tubularización de la placa uretral, a menudo con una insición en la linea media dorsal que permita liberar la tensión en dicha zona. A veces son necearios los colgajos de tejido e injertos para la corrección plástica satisfactoria.
Las complicaciones pueden incluir sangrado, infección, fístula, estenosis del meato, estenosis uretral, formación de divertículos y la  dehiscencia de sutura.  La mayoría de las complicaciones requieren una segunda cirugía para un resultado exitoso. En estos casos, la cirugía debe retrasarse durante al menos 6 meses para permitir que los tejidos cicatricen de cirugías previas.

Dr. Luis Fernando Susaníbar Napurí
Madrid Urología
Urología y Medicina Sexual

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Especialización: Fundación Jiménez Díaz
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