Anomalía renal. MU

ANOMALÍAS DE LA FUSIÓN Y ASCENSO RENAL:

RIÑÓN EN HERRADURA / ECTOPIA RENAL CRUZADA /  RIÑÓN ECTÓPICO

Urología General

 

Las anomalías de la fusión renal y ascenso se producen en la 6º a 9º semanas de gestación, cuando el riñón embrionario "asciende" a su posición lumbar definitiva en la fosa renal ("ascendente" como resultado del rápido crecimiento caudal del embrión).

 

RIÑÓN EN HERRADURA

Es el ejemplo más común de fusión renal. Tiene una prevalencia 1 en 400  con una proporción hombre: mujer de 2: 1. Los riñones se encuentran en posición vertical (en lugar de oblicuamente) y están unidos en sus polos inferiores (en el 95% / 5 % polo superior) por tejido parenquimatoso de la línea media (el istmo). Este tejido de fusión puede ser displásico, fibrótico o normal.

 

La posición del istmo puede variar. En el 40%, el istmo se encuentra al nivel de L4, justo debajo del origen de la arteria mesentérica inferior; la presencia de la arteria mesentérica inferior puede restringir el ascenso de la herradura durante la embriogénesis temprana. En otro 40% de los casos, los riñones están unidos en una posición anatómica normal, mientras que en el 20%, los riñones se encuentran más abajo en la pelvis.

 

 

 

Esta anomalía también impide la rotación normal del riñón y, por lo tanto, la pelvis renal se encuentra en la parte anterior, y los uréteres también pasan en la parte anterior sobre los riñones y el istmo (pero ingresan normalmente a la vejiga).

 

El riego sanguíneo es variable, por lo general de una o más arterias renales o sus ramas o de ramas de la aorta o de la arteria mesentérica inferior (fig. 8.7). Se establece que un 30 % tiene un sumisitrso normal; el 70 % restante tiene una irrigación variable con una combinación de vasos entrando por la aorta, la arteria renal, mesentérica, iliaca o sacras. El istmo tiene con frecuencia vasos sanguíneos separados que en ocasiones pueden representar todo el riego sanguíneo renal.

 

 

Una proporción de personas con riñones en herradura tiene anomalías congénitas asociadas como el síndrome de Turner, trisomía 18, cardiovasculares, esqueléticas, neurológicas y entre las urológicas: la duplicación ureteral, el RVU (80% de los casos / 30% con Infecciones), obstrucción de UPU (más común del lado izquierdo) y tumores renales (incluidos los tumores de Wilms).

La mayoría de los pacientes con riñones en herradura permanecen asintomáticos; sin embargo, se pueden desarrollar infecciones y cálculos (20% de los casos) y causar síntomas. El diagnóstico generalmente se sugiere con el ultrasonido renal y se confirma mediante Urografía Intravenosa (se observa que los cálices del polo renal inferior apuntan medialmente y se encuentran medialmente en relación con los uréteres) o Tomografía Axial Computarizada. La función renal suele ser normal.

 

Malignidad

Parece haber un mayor riesgo de malignidad en los riñones fusionados en la infancia. El tumor de Wilms se presenta con un riesgo de 1,5 a 8 veces mayor y puede ser difícil de diagnosticar y tratar quirúrgicamente. En la vida adulta, el riesgo parece menos claro. Algunos informes sugieren un mayor riesgo de carcinoma de células de transición y tumores carcinoides. En una revisión más reciente de la literatura, Stimac et al encontraron menos de 200 casos de malignidad en riñón en herradura y 4 casos en ectopia renal fusionada cruzada. Se han descrito carcinoma de células renales, carcinoma de células de transición y oncocitoma, pero la incidencia general de malignidad probablemente no sea mayor que en la población normal, aunque el diagnóstico puede hacerse relativamente tarde.

 

ECTOPÍA RENAL CRUZADA

La ectopia renal cruzada es la segunda anomalía de fusión más común y ocurre en 1: 7000 con una relación hombre / mujer de 2: 1. El riñón izquierdo tiene tres veces más probabilidades de migrar hacia la derecha que viceversa. La ectopia cruzada puede ocurrir con (85%) o sin fusión (<10%) o, en casos muy raros, puede ser solitaria o bilateral (fig. 16-6) . Otras fusiones, como riñón abultado y riñón en forma de L, son extremadamente raros.

 

Anatomía

Si se produce una fusión, el polo superior del riñón cruzado se fusiona con el polo inferior del riñón posicionado normalmente. El riñón generalmente permanece en rotación incompleta con la pelvis anterior.

 

Si se produce una rotación completa antes de la fusión, la pelvis se enfrenta en direcciones opuestas, lo que se conoce como riñón sigmoide o en forma de S.

El riego sanguíneo de los riñones fusionados es extremadamente variable y puede cruzar la línea media. El drenaje urinario generalmente se realiza mediante uréteres separados que ingresan a la vejiga a ambos lados del trígono. Las masas retroperitoneales y la hidronefrosis severa pueden desplazar el riñón dando lugar a pseudoectopia.

 

 

 

Diagnóstico

La mayoría de los riñones fusionados no se detectan; cuando se detectan riñones fusionados, es debido a pielonefritis (60%), masa del lomo (33%) o descubrimiento incidental (7%) en el cribado de rutina de anomalías urinarias. La urografía por TC o RM puede permitir una mejor definición de la imagen anatómica exacta.

 

Anormalidades asociadas

Existe una alta incidencia de malformaciones asociadas, sobre todo si hay un solo uréter. Se informan malformaciones de los sistemas cardíaco, musculoesquelético, genital, gastrointestinal, anorrectal y renal, ocasionalmente como parte de la asociación VACTERL (vertebral, anal, cardiac, traqueal, esophageal, renal e limb).

 

 

RIÑÓN ECTÓPICO

El riñón no logra alcanzar su posición normal y puede estar ubicado en el tórax, abdomen, lumbar (en la fosa ilíaca) o pelvis (en el lado contralateral o cruzado). La prevalencia de ectopia renal es de 1 en 900, y ambos sexos se ven afectados por igual. El riñón izquierdo se ve afectado con más frecuencia que el derecho y los casos bilaterales se observan en <10%. El riñón afectado es más pequeño y amenudo lobulado, con la pelvis renal colocada anteriormente (en lugar de medialmente) y el uréter es corto, pero ingresa a la vejiga normalmente.

Los riñones pélvicos ocurren en 1 en 2000–3000 y se encuentran frente al sacro y debajo de la bifurcación aórtica y son irrigados por vasos adyacentes (aberrantes) (fig. 8.8). La ectopia renal tiene un mayor riesgo de anomalías congénitas urinarias, genitales, cardiacas, músculo esqueléticas, adrenal entre otras.

 

Dentro de las anomalías urológicas destacan la criptorquidia, la atresia vaginal o anomalías uterinas unilaterales.

 

La mayoría son asintomáticos (alrededor de 50 % se reconocen clínicamente según otros datos).

El diagnóstico se realiza mediante ECO, UIV o renografía renal. Las complicaciones incluyen hidronefrosis (secundaria a RVU, obstrucción de la unión uretero vesical y obstrucción del unión pielo ureteral), cálculos e infección.

El RVU puede verse en 30 % de la Ectopia Renal unilateral y en 70 % de la bilateral. 

 

 

 

Manejo

Los pacientes no requieren intervención para la ectopia renal, a menos que desarrollen una complicación. La evolución natural del reflujo vesicoureteral en la ectopia parece ser similar al reflujo vesicoureteral en los riñones normales con una resolución espontánea, aunque esto puede ser menos probable en las niñas. Puede ser necesario un abordaje transperitoneal, ya sea abierto o laparoscópico en caso de Obstrucción de la Unión Pieloureteral, dependiendo de la posición precisa del riñón.

Los cálculos renales pueden tratarse con litotricia extracorpórea por ondas de choque y nefrostolitotomía percutánea con buenos resultados. El acceso a un riñón pélvico para la nefrostolitotomía percutánea puede ser difícil, pero existen informes de guía laparoscópica para ayudar con un abordaje transperitoneal.

 

Dr. Luis Fernando Susaníbar Napurí

Urología y Medicina Sexual

 

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